Les types de tumeurs neuroendocrines


Le système neuroendocrine (ou système neuroendocrinien) est constitué de cellules neuroendocrines hautement spécialisées qui agissent à l’interface ou à la jonction des systèmes endocrinien et nerveux. Le système endocrinien est composé de cellules dont la fonction est de produire et sécréter des hormones dans la circulation sanguine. Ces hormones, véritables messagers biochimiques, aident à réguler plusieurs processus au sein du corps. Le système nerveux est quant à lui composé de cellules spécialisées, appelées neurones, qui contrôlent l’activité de toutes les parties du corps. Une cellule neuroendocrine est donc une cellule qui reçoit des signaux neuronaux, en provenance d’une ou de plusieurs cellules nerveuses, et qui libère des hormones en réponse à ce signal.

Les tumeurs neuroendocrines (TNE) représentent un groupe hétérogène de tumeurs inhabituelles, qui sont généralement des cancers à croissance lente. Ces tumeurs sont formées de cellules neuroendocrines qui se retrouvent normalement dans les systèmes respiratoire et digestif, mais aussi dans les glandes endocrines, telles que les glandes surrénales, le pancréas, la thyroïde, l’hypophyse, les ovaires et les testicules. Il y a donc différents types de TNE qui se présente de façon légèrement différente les unes des autres que ce soit par leurs symptômes ou par leur apparence sous le microscope.

D’un point de vue clinique, les TNE peuvent être divisées en deux groupes : les fonctionnelles et les non fonctionnelles. Les tumeurs fonctionnelles sécrètent des hormones qui causent un syndrome spécifique (p. ex. syndrome carcinoïde) et sont nommées selon l’hormone hypersécrétée (insulinome, gastrinome, etc.). Ce sont souvent les symptômes causés par l’hypersécrétion de ces hormones qui permettent de découvrir ces cancers. Les tumeurs non fonctionnelles, qui représentent près du tiers ou de la moitié des TNE, ne sont pas associées à un syndrome clinique d’hypersécrétion hormonale. Elles sont découvertes à cause de l’effet de masse dû au volume de la tumeur. Les métastases sont habituellement déjà présentes au moment du diagnostic. Parce qu’elles ont habituellement une croissance lente, les TNE sont souvent diagnostiquées tard dans leur développement.

Types de cancers neuroendocriniens:           

  • Tumeur carcinoïde : La tumeur carcinoïde représente le type de cancer neuroendocrinien le plus fréquent. Il se développe dans un tissu du tube digestif, le plus souvent dans l’intestin grêle et l’appendice, mais aussi dans l’estomac, l’iléon, le côlon, le rectum et le poumon. La tumeur engendre fréquemment l’occlusion du boyau en générant du tissu cicatriciel autour d’elle. On parle de syndrome carcinoïde lorsque la tumeur sécrète de larges quantités d’hormones (sérotonine, histamine, bradykinine, kallikréine, substance P).

  • Cancer médullaire de la thyroïde (CMT) : Le CMT est un adénocarcinome (provenant du tissu glandulaire) qui représente de 5 à 10 % des cancers de la thyroïde. Il naît dans une cellule C parafolliculaire de la thyroïde, une cellule qui sécrète normalement une hormone peptidique appelée calcitonine.

  • Carcinome des glandes surrénales : Ce cancer naît dans les la couche externe de cellules des glandes surrénales. Comme leur nom l’indique, ces glandes se situent sur la partie supérieure de chacun des deux reins. La tumeur peut être fonctionnelle ou pas.

  • Phéochromocytome : Le phéochromocytome est aussi un cancer qui naît dans les glandes surrénales, mais dans une couche interne du tissu. Selon le type de cellule à l’origine de la tumeur, celle-ci produira de l’adrénaline ou de la noradrénaline, deux hormones qui régulent entre autres la vitesse des battements cardiaques et la pression sanguine.

  • Paragangliome : Le paragangliome se développe dans de petites glandes éparpillées dans le corps (glande pituitaire, glande parathyroïde, etc.). Comme pour le phéochromocytome, le paragangliome sécrète des hormones du groupe des catécholamines (adrénaline et noradrénaline)

  • Tumeur bronchique à petites cellules (SCLC en anglais) : les tumeurs bronchiques à petites cellules prennent forme dans les cellules de la muqueuse qui tapisse les bronches. Elles peuvent sécréter des hormones comme la calcitonine, la sérotonine ou le peptide apparenté à la gastrine.

  • Carcinome cutané primitif (dit à cellules de Merkel) : Le carcinome à cellules de Merkel est un cancer de la peau qui touche principalement les 50 ans et plus. Il apparaît généralement dans les régions de la peau exposées aux UV et progresse rapidement après son apparition.

  • Tumeurs pancréatiques : Les tumeurs pancréatiques peuvent avoir différentes origines et sont distinguées selon l’hormone qu’elles sécrètent :

    • Insulinomes : Ces tumeurs représentent la forme la plus commune de tumeur pancréatique endocrine. Elles sécrètent de l’insuline, l’hormone qui provoque le retrait du glucose du sang.

    • Glucagonomes : Ces tumeurs sécrètent du glucagon, l’hormone qui stimule l’envoi le glucose dans le sang.

    • Gastrinomes : Les tumeurs de ce type peuvent engendrer des ulcères d’estomac. Elles sécrètent de la gastrine, l’hormone qui stimule la sécrétion d’acide et d’enzymes digestives par l’estomac.

    • Vipomes : Ces tumeurs sécrètent des polypeptides vasoactifs intestinaux (VIP en anglais), une hormone qui augmente les sécrétions intestinales et détend les muscles lisses de l’intestin, conduisant à des diarrhées.