Sarcome - Traitements



Le traitement pour les sarcomes des tissus mous est déterminé principalement par le stade de la maladie.  Le stade de la maladie dépend de la taille de la tumeur, de sa profondeur, de son stade et si elle s’est propagée aux ganglions lymphatiques ou à d’autres parties du corps.  L’aspect le plus important pour déterminer le stade d’une tumeur est son grade (à quel point les cellules apparaissent anormales sous le microscope et à quelle vitesse la tumeur semble grandir et se disperser).  Les options de traitement pour les carcinomes des tissus mous inclus la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie.  Une équipe multidisciplinaire de spécialistes en oncologie contribuent à identifier les meilleurs traitements pour les patients atteints de sarcomes des tissus mous.

 

  • La chirurgie est un traitement envisageable pour les sarcomes des tissus mous. Le chirurgien retirera alors la tumeur et les tissus environnants. Une chirurgie reconstructrice doit parfois être envisagée par la suite.

  • La radiothérapie peut être nécessaire avant ou après la chirurgie pour traiter une tumeur qui n’aurait pas complètement été enlevée ou si les bordures étaient à proximité. Elle peut aussi être utilisée quand la chirurgie n’est pas possible ou pour des tumeurs qui sont réapparues après la chirurgie ou la chimiothérapie. La radiothérapie consiste à utiliser les radiations à haute énergie des rayons X, rayons gamma, neutrons, protons et autres sources pour tuer les cellules cancéreuses et pour faire diminuer la taille d’une tumeur. Les radiations peuvent venir d’un appareil à l’extérieur du corps (radiothérapie externe) ou peuvent provenir de matériel radioactif placé à l’intérieur du corps près de la tumeur (curiethérapie). La radiothérapie systémique utilise des substances radioactives telles que des anticorps monoclonaux marqués avec de la radioactivité qui circulent dans la circulation sanguine dans tout le corps. Cette procédure est aussi appelée irradiation.

  • La chimiothérapie peut être nécessaire après la chirurgie ou avec la radiothérapie. Les médicaments de chimiothérapie administrés par comprimés ou par injections permettent de ralentir et parfois même d’arrêter la progression des tumeurs et leur propagation vers d’autres parties du corps. La chimiothérapie est un traitement puissant qui affecte tout le corps, même les cellules normales. Les dommages causés aux cellules normales sont responsables des effets secondaires. Les dommages sont généralement temporaires et les cellules en santé se réparent d’elles-mêmes.  Il existe peu d’évidences qui démontrent l’efficacité de la chimiothérapie pour traiter les sarcomes des tissus mous, mais si désiré, la chimiothérapie peut faire partie d’une approche agressive de traitement.

Les traitements habituels pour le cancer primitif des os sont :

  • La chirurgie : La chirurgie est le traitement habituel (principal) pour la plupart des cancers osseux. La chirurgie peut être nécessaire pour obtenir une biopsie du cancer. La biopsie et le traitement chirurgical sont des opérations distinctes, mais il est très important que les deux soient planifiées ensemble. Idéalement, le même chirurgien devrait faire la biopsie et la chirurgie principale. Une biopsie prélevée au mauvais endroit peut entraîner des problèmes lorsque le chirurgien effectue l'opération pour enlever le cancer. Parfois une biopsie mal placée peut même rendre impossible d'enlever le cancer sans amputer le membre.

L'objectif principal de la chirurgie consiste à éliminer complètement le cancer. Même si seulement quelques cellules cancéreuses sont laissées sur place, elles peuvent croître et se multiplier pour devenir une nouvelle tumeur. Pour s’assurer que cela n'arrive pas, les chirurgiens enlèvent la tumeur et les tissus sains qui l'entourent. Ceci est connu comme l'excision locale large. La suppression des tissus normaux autour de la tumeur contribue à assurer que tout le cancer est enlevé. Après la chirurgie, un pathologiste examinera le tissu qui a été supprimé sous le microscope pour voir si les marges (bords du tissu) contiennent des cellules cancéreuses. Si les cellules cancéreuses ont été observées sur les bords du tissu, les marges sont qualifiées de « positives ». Des marges positives peuvent signifier que certaines cellules cancéreuses ont été laissées. Lorsqu’aucun cancer n'est vu sur les bords du tissu, les marges sont dites « négatives » ou « propre ». Une excision large avec des marges négatives réduit au minimum le risque que le cancer se développera à nouveau au site initial.

  • La radiothérapie :  La radiothérapie utilise des particules ou rayons à haute énergie pour tuer les cellules cancéreuses. La radiothérapie externe utilise des sources de rayonnements extérieur au corps et orientés vers le cancer. Il s'agit du type de radiothérapie qui a été expérimenté dans le traitement du cancer des os.

La plupart des cancers osseux ne sont pas facilement éliminés par les radiations, et des doses élevées doivent être utilisées. Ces doses élevées peuvent endommager les tissus sains environnant comme les nerfs. C'est pourquoi la radiothérapie n’est pas privilégiée dans le traitement de la plupart des types de tumeurs osseuses, (sauf pour les tumeurs d’Ewing). Souvent le rayonnement est utilisé pour traiter les cancers osseux qui sont inopérables (qui ne peuvent pas être complètement enlevés par la chirurgie). Le rayonnement peut également être utilisé après une intervention chirurgicale si les cellules cancéreuses sont présentes dans les bords du tissu qui a été supprimé (marges positives). Dans ce cas, on peut envisager les radiations pour tuer toutes les cellules cancéreuses qui peuvent avoir été laissées lors de la chirurgie. Si le cancer revient après traitement, le rayonnement peut aider à contrôler les symptômes comme la douleur et l'enflure.

La radiothérapie à intensité modulée (IMRT) est une forme avancée de radiothérapie externe. Avec cette technique, un ordinateur agence les faisceaux de rayonnement à la forme de la tumeur et peut régler l'intensité (force) du faisceau. Le rayonnement est livré à la tumeur sous différents angles afin de réduire la quantité de rayonnement vers les tissus sains environnant. Au total, cela permet de réduire les dommages dus au rayonnement sur les tissus normaux tout en augmentant la dose de rayonnement pour le cancer.

Le rayonnement du faisceau de protons est une forme particulière de radiothérapie qui utilise des protons au lieu des rayons x pour tuer les cellules cancéreuses. Les protons causent peu de dommages aux tissus qu'ils traversent, mais sont très efficaces pour éliminer les cellules qu’ils ciblent. Cela permet d’administrer une dose de rayonnement importante à la tumeur sans endommager les tissus sains environnants. Le rayonnement du faisceau de protons nécessite un équipement hautement spécialisé et est actuellement offert dans certains centres médicaux seulement. Cette forme de rayonnement s'est avérée très utile dans le traitement des chordomes et des chondrosarcomes de la base du crâne.

  • La chimiothérapie : La chimiothérapie (souvent dénommée « chimio ») est l'utilisation de médicaments pour traiter le cancer. La chimiothérapie est un traitement systémique. Cela signifie que le médicament pénètre dans le sang et y circule pour atteindre et détruire les cellules cancéreuses dans tout le corps. Une chimiothérapie est souvent une partie du traitement des sarcomes d'Ewing et des ostéosarcomes, mais est rarement utilisée pour les autres cancers osseux. La chimiothérapie peut être utile pour le cancer des os qui s'est propagé par la circulation sanguine aux poumons ou d’autres organes. Les médicaments principalement utilisés pour traiter le cancer des os sont :
  • Doxorubicin (Adriamycin®)

  • Cisplatin or carboplatin

  • Etoposide (VP-16)

  • Ifosfamide (Ifex®)

  • Cyclophosphamide (Cytoxan®)

  • Methotrexate

  • Vincristine (Oncovin®)

Habituellement, plusieurs médicaments (2 ou 3) sont administrés ensemble. Par exemple, une combinaison très courante est la doxorubicine et le cisplatine.  D'autres combinaisons sont ifosfamide et étoposide ou l'ifosfamide et la doxorubicine

Les effets secondaires de la chimiothérapie : La chimiothérapie tue les cellules cancéreuses, mais elle endommage aussi les cellules normales. Une attention particulière est apportée pour éviter ou minimiser les effets secondaires. Les effets secondaires de la chimiothérapie dépendent du type de médicaments, la dose et la durée pendant laquelle ils sont pris.

Certains effets secondaires de la chimiothérapie comme nausées et vomissements, perte d'appétit, perte de cheveux et plaies dans la bouche sont temporaires. Il est important de mentionner les effets secondaires que vous avez à votre équipe soignante afin qu'ils essaient de les éviter ou de les contrôler.

La chimiothérapie peut endommager les cellules productrices de sang de la moelle osseuse et les ganglions lymphatiques, les patients peuvent donc voir leur niveau de globules devenir très bas. Un niveau bas de globules peut entraîner :

  • Augmentation du risque d’infection (dû au faible niveau de globules blancs sanguins)

  • Saignements ou ecchymoses après des petites coupures ou blessures (dû au faible niveau de plaquettes)

  • Fatigue ou souffle court (dû au faible niveau de globules rouges sanguins)

Certains effets secondaires sont spécifiques à certains médicaments. Il est important de noter que bon nombre des effets secondaires graves sont rares, mais possibles. Discutez avec votre équipe soignante si vous avez des questions avant le traitement.

L’ifosfamide et la cyclophosphamide peuvent provoquer du sang dans les urines en endommageant la paroi de la vessie. C'est ce qu'on appelle la cystite hémorragique. Ce problème peut être évité en donnant un médicament appelé mesna en même temps que de la chimiothérapie.

Le cisplatine peut causer des lésions nerveuses (appelée neuropathie) conduisant à des problèmes d’engourdissement, de picotements et même de douleur dans les mains et les pieds. Des dommages aux reins (appelé néphropathie) peuvent également se produire après le traitement avec le cisplatine. Donner beaucoup de liquide avant et après que le médicament est injecté peut aider à prévenir cet effet secondaire. Le cisplatine peut parfois causer des problèmes d'audition (appelé ototoxicité). Plus souvent, les patients avec ce problème remarquent des problèmes d'audition des sons aigus.

La doxorubicine peut provoquer des dommages cardiaques à plus long terme. Ce risque augmente avec la dose. Avant de donner la doxorubicine, votre médecin peut prescrire une analyse de votre fonction cardiaque pour s'assurer que vous pouvez prendre ce médicament sans risque.

Les médecins et les infirmières vont surveiller de près l’apparition des effets secondaires. Il existe des traitements pour la plupart des effets secondaires, mais la prévention des effets secondaires est plus importante. La plupart, sinon la totalité, de ces effets secondaires cesseront après le traitement.

Pendant vos traitements, votre médecin prescrira certains testes de laboratoire pour s’assurer que votre foie, vos reins et votre moelle osseuse (qui produit les cellules du sang) fonctionnent bien.

  • La formule sanguine complete (FCS) inclus les niveaux de globules blancs, de globules rouges et de plaquettes.

  • Les tableaux chimiques mesurent certains produits chimiques du sang qui indiquent à quell point le foie et les reins fonctionnent. Certains médicaments utilisés en chimiothérapie peuvent endommager les reins et le foie.

Si un médicament prescrit peut endommager l'ouïe, le médecin peut demander un test auditif (appelé audiogramme) avant de commencer une chimiothérapie.

La thérapie ciblée: À mesure que les chercheurs ont mieux compris les modifications génétiques et moléculaires dans les cellules qui causent le cancer, ils ont été en mesure de développer de nouveaux médicaments qui ciblent spécifiquement certains de ces changements. Ces médicaments ciblés fonctionnent différemment de la chimiothérapie standard et ont des effets secondaires différents. Les médicaments ciblés s’avèrent être particulièrement important dans les maladies telles que le chordome et autres cancers des os, où la chimiothérapie n'a pas été démontrée comme étant très efficace.

Le terme thérapie ciblée n’est peut être pas la manière la plus précise pour décrire ces nouveaux médicaments, puisque même la chimiothérapie traditionnelle cible certaines fonctions cellulaires. Cependant, c'est le terme couramment utilisé pour les nouveaux agents dotés d'un mécanisme d’action plus ciblé.

Certains chordomes contiennent des défauts (mutations) dans des gènes qui produisent les protéines qui signalent aux cellules de se développer. Ces gènes sont appelés c-kit,t PDGFRA et PDGFRB. Le médicament imatinib (Gleevec ®) est un médicament de thérapie ciblée qui peut bloquer les signaux de ces gènes. Cela peut amener des tumeurs à cesser de croître ou diminuer de taille. L'imatinib est utilisé pour traiter les chordomes qui se sont répandues ou qui sont réapparus après le traitement. L'imatinib est utilisé pour traiter le chordome depuis plusieurs années, mais il n'est pas approuvé par la Food and Drug Administration pour traiter ce type de cancer. Il est approuvé pour le traitement des cancers plus courants.