Cancer du cerveau et du système nerveux - Types

Les cancers du cerveau et de la moëlle épinière sont nommés en fonction du type de cellules dont ils sont issus et de l’endroit où la tumeur s’est initialement formée dans le système nerveux central. Le stade d’une tumeur peut être utilisé pour distinguer entre les tumeurs à croissance lente et celles à croissance rapide. Le stade de la tumeur est déterminé selon l’apparence anormale des cellules cancéreuses au microscope. Ce type de système de gradation a pour objectif de prédire la mesure dans laquelle cette tumeur est susceptible de se développer et sa tendance à se propager. Cette gradation joue un rôle important dans les décisions à prendre en matière de traitement.

Système de gradation des tumeurs :

•    Grade I (bas grade) : la tumeur se développe lentement, ses cellules ont une apparence normale et ce type de tumeur se propage rarement aux tissus environnants. Il est généralement possible d’enlever complètement ce type de tumeurs par chirurgie. Les tumeurs de grade I sont bénignes.

•    Grade II : la tumeur se développe lentement mais peut se propager dans les tissus environnants et peut aussi réapparaître. Les tumeurs de grade II sont bénignes et certaines peuvent se transformer en grade plus élevé qui correspondent à des tumeurs cancéreuses.

•    Grade III : la tumeur se développe rapidement et est susceptible de se propager dans les tissus environnants. Les cellules de la tumeur ont une apparence très différente des cellules normales.

•    Grade IV (haut grade) : La tumeur se développe et se propage très rapidement et les cellules ne ressemblent pas aux cellules normales. Il peut y avoir des régions contenant des cellules mortes dans la tumeur. Les tumeurs du cerveau de grade IV sont plus difficiles à guérir que les tumeurs de grade moins élevé.

Types de tumeurs

Tumeurs astrocytaires

Les tumeurs astrocytaires se développent à partir des cellules gliales de forme étoilée (astrocytes). Ces cellules aident à maintenir les cellules nerveuses en santé. Les tumeurs astrocytaires incluent les types de tumeurs suivants :

•    Gliomes de cellules souches. Ce type de tumeur se développe dans les cellules souches qui forment la partie du cerveau qui est reliée à la moëlle épinière. C’est souvent une tumeur de haut grade qui se propage largement dans le cerveau et qui est difficile à guérir. Les adultes sont rarement atteints de gliomes de cellules souches.

•    Tumeurs astrocytaires pineales. Ce type de tumeur se développe dans les tissus entourant la glande pinéale et peut être de n’importe quel grade. La glande pinéale ou hypophyse est un petit organe du cerveau qui produit la mélatonine, une hormone qui contrôle les cycles d’éveil et de sommeil.

•    Astrocytome pilocytique (grade I). Ce type de tumeur progresse lentement dans le cerveau ou la moëlle épinière. Les tumeurs peuvent se présenter sous la forme de kyste et se propagent rarement aux tissus avoisinants. C’est un type de tumeur qui atteint généralement les enfants et les jeunes adultes et aussi les personnes atteintes de neurofibromatose de type 1 (NF1). L’astrocytome pilocytique cause très rarement le décès.

•    Astrocytome diffus (grade II). Ce type de tumeur progresse lentement mais se propage souvent aux tissus avoisinants. Parfois l’astrocytome diffus progresse vers un stade plus avancé et devient un astrocytome anaplasique ou un glioblastome. Un astrocytome diffus peut se développer dans n’importe quelle partie du cerveau mais se présente le plus souvent au niveau de cervelet. Il atteint généralement les enfants, les jeunes adultes et les personnes atteintes du syndrome Li-Fraumeni. On l’appelle aussi astrocytome diffus de bas grade.

•    Astrocytome anaplasique (grade III). Ce type de tumeur progresse rapidement et se propage dans les tissus avoisinants. Un astrocytome anaplasique peu progresser vers un stade plus élevé et devenir un glioblastome. Un astrocytome anaplasique se forme généralement dans le cervelet, chez l’adulte. L’astrocytome anaplasique est aussi appelé un astrocytome malin ou un astrocytome de haut grade.

•    Glioblastome (grade IV). Ce type de tumeur se développe et se propage très rapidement. Les glioblastomes se forment généralement dans le cervelet, chez l’adulte. Ce type de tumeur présente un mauvais pronostic. On l’appelle aussi glioblastome multiforme.

Tumeurs Oligodendrogliomes

Une tumeur oligodendrogliale se développe dans les cellules du cerveau appelées oligodendrocytes. Ces cellules contribuent au maintient des cellules nerveuses. Les oligodendrocytes sont un type de cellules gliales et sont parfois appelés gliomes. Les différents grades de tumeurs oligodendrogliales comportent les tumeurs suivantes :

•    Oligodendrogliomes (grade II). Ce type de tumeur se  développe et se propage lentement et les cellules ont une apparence semblable aux cellules normales. Ce type de tumeur se forme généralement dans le cervelet. L’oligodendrogliome se développe plus fréquemment chez les adultes.

•    Oligodendrogliome anaplasique (grade III). Ce type de tumeur possède des cellules très différentes des cellules normales.


Tumeurs épendymales

Les tumeurs épendymales se développent normalement dans les cellules qui recouvrent les espaces remplis de fluide dans le cerveau et la moëlle épinière. Les cellules épendymales sont un type de cellules gliales qui sont parfois appelées gliomes. Les tumeurs épendymales comportent les grades suivants :

•    Ependydome (grade I ou II). Ce type de tumeur progresse lentement et possède des cellules qui ressemblent beaucoup aux cellules normales. Il y a deux types de tumeurs épendymales de grade I, les tumeurs épendymales myxopapillaire et les tumeurs sub-épendymomes. Ces tumeurs se développent plus souvent chez l’adulte. Un épendymome de grade II se développe dans le ventricule et ses voies communicantes ou dans la moëlle épinière. Ce type de tumeur est plus fréquent chez les enfants, les jeunes adultes et les personnes atteintes de neurofibromatoses de type 2 (NF2).

•    Ependydome anaplastique (grade III). Ce type de tumeur progresse très vite et présente un mauvais pronostic.

Tumeurs de cellules embryonaires : médulloblastomes (grade IV)

Le médulloblastome est un type de tumeur embryonnaire. La tumeur se développe dans les cellules du cerveau quand le fœtus est en développement. Ce type de tumeur du cerveau se développe généralement dans le cervelet. La tumeur peut se propager à partir du cerveau vers la moëlle épinière en passant par le liquide céphalo-rachidien. Le médulloblastome atteint généralement les enfants, les jeunes adultes et les personnes atteintes du syndrome de Turcot de type 2 ou le syndrome du carcinome naevique des cellules basales.

Tumeurs du parenchyme pinéal

Les tumeurs du parenchyme pinéal se développent dans les cellules du parenchyme pinéal ou les pinéalocytes qui sont les cellules qui constituent l’essentiel de la glande pinéale. Ces tumeurs sont différentes des tumeurs astrocytaires pinéales. Les grades des tumeurs du parenchyme comportent les grades suivants :

•    Pinéalocytomes (grade II). Ce type de tumeur se développe lentement et atteint majoritairement les adultes.

•    Pinéaloblastomes (grade IV). Ce type de tumeur est rare et très susceptible de se propager et atteint majoritairement les enfants.

Tumeurs méningées

Les tumeurs méningées aussi appelées méningiomes se développent dans les méninges (les fines membranes de tissus qui recouvrent le cerveau et la moëlle épinière). Ce type de tumeur peut se former dans différents types de cellules du cerveau ou de la moëlle épinière. Les méningiomes se développent généralement chez l’adulte. Les tumeurs méningées comportent deux types de  méningiomes :

•    Méningiomes (grade I). Ce type de méningiome est le plus commun. Il s’agit d’un type de tumeur bénigne qui se développe lentement le plus souvent dans la dure mère (la couche de tissus qui recouvre le cerveau et qui est le plus près du crâne). Ce type de méningiomes est plus fréquent chez les femmes.

•    Méningiomes (grade II et III). Ce type de méningiome est une tumeur maligne rare des méninges qui se développe rapidement et peut se propager dans le cerveau et la moëlle épinière. Le méningiome de grade III est plus fréquent chez les hommes.

Tumeurs à cellules germinales

Les tumeurs à cellules germinales se développent à partir des cellules germinales, qui sont les cellules qui deviendront des spermatozoïdes chez l’homme ou des ovules chez la femme. Ces tumeurs se développent quand il survient un problème au cours du développement fœtal et que les cellules germinales migrent au mauvais endroit plutôt que vers leur destination normale. Les tumeurs cérébrales à cellules germinales se forment généralement dans le centre du cerveau, près de la glande pinéale. Ces tumeurs peuvent se propager dans d’autres régions du cerveau et de la moelle épinière. Il y  a différents types de tumeurs à cellules germinales incluant les germinomes, tératomes, carcinomes embryonaire et les choriocarcinomes. Les tumeurs à cellules germinales peuvent être soit bénignes ou malignes. La plupart se développe chez les enfants et les personnes atteintes du syndrome de Klinefelter.

Tumeurs de la région stellaire : craniopharyngiome (grade I) et tumeur de l’hypophyse
Les tumeurs de la région stellaire se développent au centre du cerveau, juste au dessus de l’arrière du nez. Elles peuvent se former à partir de différents types de cellules du cerveau et de la moëlle épinière.

•    Tumeurs de l’hypophyse. Ces tumeurs se développent dans la glande hypophyse, un organe de la taille d’un pois situé dans une cavité osseuse à la base du cerveau, au dessus de l’arrière du nez. Cette glande produit les hormones qui affectent d’autres glandes et plusieurs fonctions du corps, dont la croissance. La plupart des tumeurs de l’hypophyse sont bénignes.

•    Craniopharyngiome (grade I). Ce type de tumeurs est rare et se développent juste au dessus de la glande hypophyse. Les tumeurs peuvent se propager aux tissus avoisinants, incluant la glande hypophyse et les nerfs optiques. Ceci peut affecter plusieurs fonctions telles que la production d’hormones et la vision. Ce type de tumeurs ce développent chez les enfants et les adultes.


Autres types de tumeurs du cerveau
Il y plusieurs autres types de tumeurs du cerveau chez l’adulte qui sont rares et qui ne sont pas décrits ici :
•    Xanthoastrocytome pléomorphe;
•    Astrocytome sous-épendymal à cellules géantes;
•    Astroblastome;
•    Gliome choroide du troisième ventricule;
•    Gliomatose cérébrale;
•    Gangliocytome ou gangliogliome;
•    Gangliogliome ou astrocytome desmoplastique infantile;
•    Tumeur neurépithélale dysembryoplasique;   
•    Neurocytome central;     
•    Lipuneurocytome cérébelleux;      
•    Paragangliome;
•    Ependymoblastome;
•    Tumeur neuroectodermale primitive de l’étage sus-tentoriel;
•    Carcinome ou papillome du plexus choroide;   
•    Tumeur du parenchyma pineal intermédiaire;
•    Naevus mélanocytaire;  
•    Hémangioblastome capillaire;     
•    Schwannome;
•    Lymphome cérébral.

Tumeurs récurrentes du cerveau

Une tumeur récurrente du cerveau est une tumeur qui réapparaît après avoir été traitée. Les tumeurs du cerveau sont souvent récurrentes et réapparaissent parfois plusieurs années après la tumeur d’origine. La tumeur peut réapparaître au même endroit dans le cerveau ou à un autre endroit dans le système nerveux.